Zwiększony metabolizm oksydacyjny w zespole Li-Fraumeni AD 4

Zgodnie z protokołem, spektrum 31P uzyskano w spoczynku oraz podczas ćwiczeń i regeneracji, a wyniki analizowano za pomocą oprogramowania SAGE 7 (GE Healthcare) i IDL, wersja 6.4 (Exelis Visual Information Solutions) (patrz Dodatek Załącznik) .10 Harmonogram badania (tj. Łączna liczba miesięcy do zakończenia testów wszystkich uczestników) nie różnił się istotnie między grupą kontrolną a uczestnikami niosącymi mutację TP53 (ryc. S1 w dodatku uzupełniającym). Ważność naszego protokołu technicznego została potwierdzona w następujący sposób. W grupie kontrolnej wartości Tc dla poziomów fosfokreatyny były ściśle skupione wokół uprzednio podanych wartości dla zdrowych osobników. W grupie uczestników z mutacją TP53 występowała istotna korelacja między wartością odzysku Tc dla poziomów fosfokreatyny a zużyciem tlenu w wentylacji. próg (tj. punkt podczas ćwiczeń, w którym następuje znaczny metabolizm beztlenowy), niezależny pomiar oksydatywnej zdolności metabolicznej (r = -0,73, P = 0,01) (ryc. S2A w dodatku uzupełniającym) .11
Szczegółowe opisy preparatów mioblastów z próbek biopsyjnych mięśnia szkieletowego, hodowli tkankowej i badań na modelu mysim zespołu Li-Fraumeni są dostępne w Dodatku Uzupełniającym. Do oczyszczania mitochondriów z próbek tkanek i do pomiaru mitochondrialnego zużycia tlenu zastosowano standardowe techniki, jak wyszczególniono w Dodatku Uzupełniającym. Informacje na temat zastosowanych przeciwciał oraz przygotowania próbek i technik Western blot podano w Dodatku Uzupełniającym.
Analiza statystyczna
Dane analizowano za pomocą dwustronnego testu t-Studenta. Nie przyjęto normalności danych dotyczących odzysku fosfokreatyny Tc uzyskanych za pomocą 31P-MRS, a do analizy tych danych zastosowano niesparowany, nieparametryczny test Manna-Whitneya (GraphPad InStat, wersja 3.06).
Wyniki
Badanie rodzin i kontroli
Tabela 1. Tabela 1. Podstawowe cechy kontrolek i nośników mutacji TP53. Grupę kontrolną stanowiło 9 zdrowych ochotników i 11 członków rodzin z zespołem Li-Fraumeni, którzy nie mieli mutacji TP53. Grupa nosicieli składała się z 20 członków rodzin z zespołem Li-Fraumeni, którzy nosili różne mutacje TP53, ale byli poza tym zdrowi, bez diagnozy aktywnego raka (Tabela Kontrole były w przybliżeniu dopasowane do nosicieli mutacji TP53 w odniesieniu do wieku, płci, wskaźnika masy ciała i poziomu aktywności fizycznej (Tabela 1).
Odzyskiwanie fosfokreatyny
Podczas wysiłku masa podniesiona przez dwie grupy była podobna (Tabela 1), ale mediana odzysku Tc dla poziomów fosfokreatyny w grupie nosicielskiej wynosiła 28,7 sekundy (średnia [. SD], 31,1 . 6,7 sekundy), co było istotnie krótszy niż dla grupy bez nośnika, w 36,7 sekundy (średnia, 36,7 . 6,6 sekundy) (P = 0,01 w teście Manna-Whitneya) (Figura 1B).
Funkcja mitochondrialna
Funkcję mitochondrialną badano w hodowlanych limfocytach i mioblastach od członków rodzin z zespołem Li-Fraumeni
[więcej w: dentysta Kraków, dentysta legnica, dentysta bydgoszcz ]

Tags: , ,

Comments are closed.

Powiązane tematy z artykułem: dentysta bydgoszcz dentysta Kraków dentysta legnica